间质性肺病（简称ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。本病预后不良，大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，存活时间仅3～5年。由于其病因复杂且发展较快，所以严重威胁着人们的健康，须尽早发现尽早治疗。
想要治疗间质性肺炎首先要知道它的具体分型，今天孔氏中医肺病专家就带大家了解一下间质性肺炎都是分为哪些类型。
一、普通型间质性肺炎／特发性肺间质性纤维化(UIP/IPF）
临床特点：此型在IIP中最为常见(占65%左右)，50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍或弥散功能障碍。
影像学特点：胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。CT对UIP的诊断具有重要的意义，主要表现为两肺片状、以基底部为主的网状阴影，可有少量毛玻璃状影。在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂窝样改变。
病变特点：肉眼观察双肺体积缩小，重量增加，质地较硬，脏层胸膜增厚，散在局灶性瘢痕，可见肺气肿甚至肺大泡形成。切面呈双肺弥漫性实变区，轻重不一，严重受累处形成多房囊性结构，即蜂窝肺。
二、非特异性间质性肺炎(NSIP)
临床特点：本型的确切发病率尚不清楚，研究表明NSIP有着相对特异的临床和病理学表现，应该作为一个独立的病理实体看待。NSIP发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过。其病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，5年内病死率为15%～20%。
影像学特点：高分辨CT显示双肺对称性毛玻璃影或双肺肺泡腔的实变影。
病变特点：主要病理学特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化。
三、隐原性机化性肺炎(COP)
临床特点：隐原性机化性肺炎是一种原因不明的机化性肺炎，COP发病年龄以50~60岁为多，平均55岁，无性别差异，与吸烟无关。病程多在2～6个月以内，2/5的患者发病有类似流感的症状，如咳嗽、发热、周身不适、乏力和体重减轻等。常有吸气末的爆裂音。常规实验检查无特异。肺功能主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。
影像学特点：胸片表现为双侧弥漫性肺泡影，肺容积正常，复发性和游走性阴影常见，单侧肺泡阴影罕见。高分辨CT显示肺部斑片状肺泡腔内实变、毛玻璃影、小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分布在肺周围，尤其是肺下野。
病变特点：主要病理变化是呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变，病变表现单一，时相一致，呈斑片状和支气管周围分布。病变位于气腔内，肺结构没有破坏，增生的纤维母细胞灶通过肺泡间孔从一个肺泡到邻近的肺泡形成蝴蝶样的结构，蜂窝肺不常见。
四、急性间质性肺炎(AIP)
临床特点：急性间质性肺炎罕见，为肺的急性损伤性病变。起病急剧(数日至数周内)，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。平均发病年龄49岁，无明显性别差异。常规实验室检查无特异性。AIP病死率极高，多数在1～2个月内死亡。
影像学特点：X线胸片显示弥漫、双侧性肺阴影，CT扫描表现为双侧对称斑片状毛玻璃影。这种改变与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)类似。
病变特点：主要的病理改变为弥漫性肺泡损伤的机化期改变。病变时相一致，肺泡间隔显著增宽，增宽肺泡隔内有卵圆到梭形的纤维母细胞增生，散在淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生，细支气管上皮可有鳞状化生。少数肺泡腔内有少量透明膜。这是与其他IIP鉴别的关键点。
五、呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RBILD)
临床特点：本型罕见，其特点是呼吸性细支气管炎伴发周围的气腔内大量含色素的巨噬细胞聚积，与DIP极为相似。发病年龄平均36岁，男性稍多于女性，迄今报道的病例均有吸烟史；临床表现类似DIP，杵状指少见，双肺有爆裂音。与UIP相比，糖皮质类固醇治疗有明显的效果，预后较好。
影像学特点：高分辨CT扫描约2/3的患者显示网状结节影，缺乏毛玻璃样改变。
病变特点：病理变化与DIP类似，不同点在于本病相对局限在呼吸性细支气管及其周围的气腔，其内有大量含色素的巨噬细胞聚集，远端气腔不受累，并且有明显的呼吸性细支气管炎，肺泡间隔增厚和上皮化生等亦类似于DIP的表现。
六、脱屑性间质性肺炎(DIP)
临床特点：“脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象。本型肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞，“脱屑”这个概念不准确，但现在一直延用此命名。DIP的治疗和预后都较UIP为好，10年生存率大约为70%。DIP多见于有吸烟史者，平均发病年龄是42岁，男性多见，约为女性的2倍。大多数患者为亚急性起病或隐匿，临床表现与UIP类似，咳嗽和呼吸困难是最常见的症状，半数患者有杵状指。肺功能为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。一般实验室检查无特殊发现。
影像学特点：20%的患者胸片接近正常。大约1/4的患者胸片和高分辨CT扫描显示在中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状、网状、结节状间质影像。
病变特点：主要的组织学特点是弥慢性的肺泡内巨噬细胞聚集，均匀分布。这种变化在呼吸性细支气管周围尤为明显，并弥散到远端气腔甚至整个肺实质。除了肺泡壁轻至中度增厚外，无纤维化瘢痕、蜂窝肺，纤维母细胞灶缺如或不明显。间质有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。
七、淋巴样间质性肺炎(LIP)
临床特点：LIP为一组肺淋巴组织增生性疾病，在IIP的鉴别诊断中需要考虑LIP，而且其本身也是一种不明原因的间质性肺炎，且显示与间质性肺病相似的临床和影像学特点。在HIV感染的人群、其他免疫缺陷和自身免疫性疾病患者中相对常见。
影像学特点：X线胸片表现为实变和血管周围浸润影。
病变特点：肺间质中弥漫性的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，具有生发中心的淋巴滤泡常见。肺泡内的机化和巨噬细胞的聚集少见，免疫球蛋白轻链染色显示B细胞为多克隆性。鉴别诊断包括支气管粘膜相关淋巴组织增生、结节样淋巴组织增生、MALT性和小细胞淋巴瘤，以及NSIP、过敏性肺炎和UIP等。
间质性肺炎的治疗
现代医学对间质性肺炎的治疗，主要以糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗为主，但临床上效果多不明显，且伴有明显的毒、副作用。并且只是暂时减缓肺泡内渗出物的速度，减轻患者的临床症状，治标不治本。
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孔氏中医简介
孔氏中医特效验方，儒医同源余年家族沉淀，余年世族传承，旗下设医院、吉林医院、山东曲阜孔氏圣德堂中医馆等医疗机构，为全国各地患者提供疗效显著的诊疗。
孔氏中医学术思想源远流长，孔氏中医的第9代传人孔教授为当地一代名医，自幼习诵医典、识医认药，传承家学，运用现代医学诊断与传统中医相结合辨证施治，师古而不泥古，治病不拘成见，据证用药，古方今方兼用，在孔氏传承秘方基础上结合数十年临床经验，先后研发出具有卓著疗效的系列临床特效中药验方余种，康复各类疑难病患者数十万人。
孔氏中医专家运用具有五十多年经验的孔氏临床特效验方，治疗各类常见病、多发病、疑难病，经数万例患者临床使用证明，效果高于其它疗法，能够显著的提高患者的生命质量和生存期。尤其对间质性肺炎、肺纤维化，肥厚性心肌病，冠心病、支架后搭桥又堵塞，肺心病，神经纤维瘤，重症肌无力，脊髓空洞症、各类肿瘤等医院“宣判死刑”的患者在使用孔氏中医临床特效验方后，均得到了良好的治疗，恢复健康。孔氏中医多年来治疗患者无数，疗效甚好，患者有口皆碑。
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长按